(2012•东城区二模)补体是存在于正常人或动物血清中的一组与免疫相关的球蛋白,其成分能协助和补充抗体介导的免疫溶菌、溶

(2012•东城区二模)补体是存在于正常人或动物血清中的一组与免疫相关的球蛋白,其成分能协助和补充抗体介导的免疫溶菌、溶血作用,故称补体系统.请分析回答:

(1)补体在机体内激活的过程中会产生一些物质,这些物质能与吞噬细胞表面相应受体结合,促进吞噬细胞黏附、吞噬及杀伤病原体,从而增强了机体的______免疫.
(2)病原体经过吞噬细胞的摄取、处理,暴露出其特有的抗原,抗原刺激T细胞产生______,进而促使B细胞增殖分化,其中大部分分化形成______,产生抗体与抗原结合.少部分分化形成记忆细胞,由包括补体某些成分在内的免疫复合物,作为______持续刺激生发中心的记忆B细胞,从而使记忆细胞长期保持记忆.
(3)遗传性血管神经性水肿症是一种较为常见的补体缺陷病,下图为该病的遗传系谱图(相关基因用A、a表示).
①由图分析可知,该病的致病基因位于______染色体上,属于______性遗传病.如果Ⅲ代10号个体与11号个体婚配,生一个患病男孩的概率为______.
②多数患者因缺乏C1-酯酶抑制剂(补体成分之一,简称C1INH),致使体内某些物质增多,血管扩张,毛细血管通透性______,引起______增多,从而表现出组织水肿,严重的喉头水肿可导致窒息死亡.临床上可通过输入含有______的______进行治疗.
③少数患者体内存在正常水平的C1INH但无功能,研究发现,C1INH中的精氨酸被组氨酸替代,由此推测控制C1INH的基因发生了______,因而导致了基因突变.
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尚道 种子

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解题思路:阅读题干和题图可知,本题的免疫调节与遗传病相结合的题目,根据问题涉及的具体内容结合题干信息和题图分析综合,进行解答.

(1)由题意可知,补体产生的物质与吞噬细胞表面相应受体结合,促进吞噬细胞黏附、吞噬及杀伤病原体,从而增强了机体的非特异性免疫.
(2)病原体经过吞噬细胞的摄取、处理,暴露出其特有的抗原,抗原刺激T细胞产生淋巴因子,进而促使B细胞增殖分化,其中大部分分化形成浆细胞,浆细胞产生抗体,抗体与抗原结合,少部分分化形成记忆细胞,由包括补体某些成分在内的免疫复合物,作抗原持续刺激生发中心的记忆B细胞,从而使记忆细胞长期保持记忆.
(3)①分析遗传系谱图可知,Ⅱ-6、Ⅱ-7患病有一个不患病的儿子,可以推出该病是显性遗传病,又Ⅱ-4患病,其女儿Ⅲ-10不患病可知,此病是常染色体显性遗传病;
由遗传系谱图可知Ⅲ-10的基因型是aa,Ⅲ-11的基因型是Aa占2/3,AA占1/3,Ⅲ代10号个体与11号个体婚配,生一个不患病孩子的概率是aa=2/3×1/2=1/3,生一个患病孩子的概率是A-=1-1/3=2/3,那么生一个患病男孩的概率为2/3×1/2=1/3.
②多数患者因缺乏C1-酯酶抑制剂),致使体内某些物质增多,血管扩张,毛细血管通透性增大,引起组织液增多,从而表现出组织水肿.
临床上可通过输入含有C1-酯酶抑制剂的血清进行治疗.
③若C1INH中的精氨酸被组氨酸替代,其他氨基酸序列不变,那么最可能的原因是控制C1INH的基因发生了碱基对的替换.
故答案应为:
(1)非特异性
(2)淋巴因子浆细胞抗原
(3)①常显1/3
②增大组织液C1INH血清
③碱基对的替换

点评:
本题考点: 人体免疫系统在维持稳态中的作用.

考点点评: 本题的知识点是免疫调节,遗传系谱分析,主要考查学生阅读题干提取有效信息的能力和利用有效信息解决问题的能力和分析遗传系谱图并进行简单计算的能力.

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